Epidermólise bolhosa adquirida

 

A Epidermólise bolhosa adquirida é uma rara doença autoimune da pele que forma bolhas e cicatrizes em locais de trauma. É crônica (de longa duração), afeta principalmente adultos e ocorre devido à formação de anticorpos contra o colágeno tipo VII, que participa da ancoragem da epiderme com a derme.

 

A Epidermólise bolhosa adquirida também é associada a outras enfermidades como diabetes, lupus eritematoso sistêmico e, principalmente, a doença de Chron (doença inflamatória intestinal).

 

Manifestações clínicas

 

Na maioria dos pacientes, o início da doença costuma ser lento e a evolução arrastada. A natureza da enfermidade provoca uma fragilidade da pele, levando à formação de vesículas (bolhas pequeninas), bolhas e erosões que surgem principalmente nas áreas da pele mais sujeitas a traumas, como a superfície extensora dos cotovelos, joelhos, tornozelos, mãos e nádegas. As bolhas podem ser hemorrágicas.

 

As lesões costumam cicatrizar deixando cicatrizes significantes que podem acarretar a restrição de mobilidade da pele nos locais afetados. Também é comum o surgimento de milia (micro cistos epidérmicos) após a cicatrização das feridas.

 

Apesar de atingir primariamente a pele, as mucosas também podem ser afetadas. Nestes locais, as bolhas rompem-se facilmente e, o mais comum, é encontrar apenas feridas erosadas. Alguns pacientes podem apresentar alterações nas unhas.

 

Existe uma forma inflamatória da epidermólise bolhosa adquirida com vesículas e bolhas distribuídas de forma generalizada e não apenas nas áreas de trauma. Alguns pacientes podem apresentar vermelhidão, placas semelhanantes às da urticária e coceira. As cicatrizes desta forma são menos relevantes.

 

 

O tratamento da epidermólise bolhosa adquirida visa controlar o caráter autoimune da doença e é feito com corticosteróides e drogas imunossupressoras. Em alguns casos, a dapsona também pode ser associada aos corticosteróides. O médico dermatologista é o profissional capacitado para o tratamento e acompanhamento dos pacientes.